各种肾脏疾病的病变以及免疫荧光

第四节　各种肾脏疾病的病变以及免疫荧光（酶标）表现特征

各种肾脏疾病各有其特殊病理改变，亦有其相应的免疫荧光（酶标）表现特征，现介绍如下：

一、原发性肾小球疾病

1．微小病变肾病　临床表现为肾病综合征。光镜下可见肾小球上皮细胞轻度肿胀。电镜下可见上皮细胞足突融合，荧光观察无免疫球蛋白沉积。

2．局灶性节　段性肾小球硬化　临床表现为肾病综合征。光镜可见部分肾小球有节　段性硬化及玻璃样变。电镜可见上皮细胞足突融合，部分肾小球有节　段性毛细血管袢塌陷和系膜基质增多。荧光可见部分肾小球有节　段性IgM呈颗粒状沉积，主要沿毛细血管壁沉积，偶可有系膜区沉积，有时可见C1q及C3沉积。

　　3．局限性肾炎　临床表现为血尿、蛋白尿和肾脏综合征。光镜可见部分肾小球有增生、渗出、坏死或硬化 性病 变。电镜可见系膜细胞增生、系膜内沉积物、毛细血管血栓及坏死。荧光可见C1q、IgA及C3呈局灶性节　段性系膜区沉积，纤维蛋白元（Fb）沉积，偶可见C1q及C3呈线形 沉积。

4．弥漫性膜性肾小球肾炎　临床表现为肾病综合征或有血尿。光镜可见肾小球毛细血管壁弥漫性增厚，钉突及上皮下沉积物。电镜可见弥漫分布之上皮下沉积物及钉突，有时可出现基底膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有C1q、C3呈均匀一致性颗粒状沉积，偶可见IgM、IgA、C1q、C4及Fb沉积。

5．弥漫性系膜增生性肾小球肾炎　临床表现为镜下血尿或蛋白尿，严重时可出现肾病综合征及肉眼血尿。光镜可见弥漫性系膜细胞增生、系膜基质增多及系膜内沉积物。电镜可见系膜区沉积物，上皮细胞足突变平或消失。荧光可见系膜区有IgG、IgA、C3或有IgG及C3呈弥漫性颗粒状沉积。

6．弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎　临床表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。光镜可见内皮细胞及系膜细胞增生，系膜区有单核细胞或中性白细胞浸润，肾小球毛细血管腔变狭窄。电镜可见上皮下沉积物（驼峰），偶可见内皮下及系膜内沉积物。荧光可见肾小球毛细血管周围有IgG及C3或有IgM、IgA呈颗粒状沉积，偶可有C1q、C4、备解素及Fb沉积。

7．弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎I型及III型）　临床表现为肾病综合征，或为急性肾炎综合征有肉眼血尿，可能出现快速进行性肾衰。光镜可见系膜细胞增生及“间位”，基底膜呈双层化。肾小球增大而呈分叶状，III型并可见有钉突形成。电镜可见系膜细胞有插入现象（间位），I型可见内皮下沉积物，III型可见上皮下沉积物。荧光可见C3呈粗大不规则颗粒状沉积于肾小球毛细血管周围及系膜区，常伴有IgG、IgM、C1q、X4、备解素及Fb沉积。

8．致密沉积物性肾小球肾炎（膜增殖性肾小球肾炎II型）　临床表现为肾病综合征、肉眼血尿及快速进行性肾衰。光镜可见肾小球基底膜为PAS、伊红及Masson染色呈强阳性，而银染色着色甚浅，有1/3病例可出现新月体。电镜可见基底膜致密层内有电子致密物质沉积。荧光可见C3呈粗大颗粒状沉积于系膜区或毛细血管周围，但不见有免疫球蛋白沉积。

　　9．弥漫性新月体性肾小球肾炎　临床表现为快速进行性肾炎综合征，偶有肾病综合征。光镜可见50%～80%肾小球有各型新月体（细胞性、纤维细胞性、纤维性）。电镜可见肾小球基底膜有裂口，有时有内皮下沉积物。荧光可见新月体及肾小球毛细血管腔内有Fb沉积，有时可见IgG及C ３ 沿毛细血管壁呈连续线形沉积。

　　10．弥漫性硬化性肾小球肾炎　临床表现为慢性肾衰。光镜可见大量肾小球呈球性硬化，球囊壁增厚、粘连，肾小球萎缩，间质纤维化。电镜可见反映原始病变之变化。荧光可见IgG、IgM、C ３ 呈不规则、稀疏的非特异性沉积。

二、继发于全身性疾患的肾小球疾病

　　1．狼疮性肾炎　临床表现为蛋白尿、血尿、肾病综合征、肾功能减退、低补体血症，抗核抗体（+）。光镜下可分为六型，即轻度病变、系膜增生、局灶性节　段性增生及坏死、弥漫增生（接种环样病变及新月体）、系膜毛细血管性及膜型。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物，指纹状沉积物、管泡状小体、苏木素小体。荧光可见各种Ig 、C1q、C ４ 、C ３ 、Fb沿肾小球毛细血管壁及系膜区呈颗粒状沉积，肾小管基底膜和血管壁亦有同样荧光。

2．IgA肾病　临床表现为持续性或复发性血尿，蛋白尿，偶有肾病综合征，缓慢发展为肾功能不全。光镜可见弥漫性或切段性系膜细胞增生及系膜区增宽、基质增多，偶有新月体形成。电镜可见系膜内沉积物，偶可有上皮下及内皮下沉积物。荧光可见IgA及C3在系膜内呈颗粒状或团块状沉积，可伴有IgG及IgM。

3．紫癜性肾炎　临床表现为血尿、蛋白尿，皮肤紫癜，偶可有肾病综合征。光镜可见系膜增生，局灶性节　段性坏死及增生，系膜毛细血管性或新月体性肾炎病变。电镜可见系膜内、内皮下及上皮下沉积物。荧光可见IgA、IgG、C3及Fb在系膜内沉积，Fb在毛细血管腔、毛细血管壁及球囊腔内沉积。

　　4．Goodpasture综合征　临床表现为肺出血及肾炎。光镜可见局灶性坏死性肾小球肾炎，有多量新月体形成。电镜可见内皮下电子透亮区，一般无沉积物。荧光可见IgG及C ３ 沿肾小球毛细血管壁呈连续线形沉积，偶可呈颗粒状沉积。另可见有Fb沉积。

　　5．细菌性心内膜炎时的肾小球肾炎　临床表现为血尿、蛋白尿、急性肾炎综合征、快速进行性肾炎。光镜可见系膜细胞增生、局限性坏死及新月体形成。电镜可见系膜细胞增生，系膜内及上皮下、内皮下沉积物。荧光可见IgG、C ３ 呈颗粒状沉积，有时有IgM、IgA及Fb沉积。

　　6．分流性肾炎　临床表现为肾病综合征、镜下血尿、氮质血症。光镜可见弥漫性系膜毛细血管性肾小球肾炎。电镜可见基底膜双层化及内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C ３ 沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。

　　7．疟疾性肾病　临床表现，急性型为血尿、蛋白尿，慢性型为肾病综合征、肾功能不全。光镜：急性型为轻度系膜增生性肾小球肾炎，慢性型为毛细血管壁增厚，可伴有细胞增生。电镜可见系膜内沉积物，基底膜增厚，上皮下或基底膜内沉积物。荧光可见IgM、IgG、C ３ 沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，偶可见C1­q及C4。

　　8．血吸虫性肾病　临床表现为肾病综合征、镜下血尿、慢性进行性肾衰。光镜为系膜增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎及局灶性节　段硬化。电镜及系膜细胞增生，系膜内及上皮下或内皮下沉积物。荧光可见IgG、IgM、C ３ 在系膜区及沿毛细血管壁沉积，偶可见IgA及IgE。

三、结缔组织病时的肾脏损害

　　1．结节　性动脉周围炎及Wegener’s肉芽肿　临床表现为血尿、蛋白尿、 高血压 及急性肾衰。光镜为肾小球局灶性节　段性坏死、弥漫性增生、系膜毛细血管性肾小球肾炎及新月体形成。电镜为肾小球毛细血管内血栓、系膜增生、基底膜破裂。荧光为IgG、IgM及C ３ 沿毛细血管壁呈颗粒状沉积，于坏死节　段及血管壁有Fb沉积。

　　2．系统性硬化（硬皮病）　临床表现为蛋白尿、偶有肾病综合征、氮质血症、恶性 高血压 。光镜为小叶间动脉内膜增厚、粘液样变性或纤维素样坏死，肾小球毛细血管袢皱缩、栓塞及梗死。电镜为毛细血管皱曲、基底膜增厚、系膜基质增多。荧光可见纤维素、各种免疫球蛋白及C ３ 于坏死区沉积。

　　3．干燥综合征（Sjogren’s综合征）　临床表现为口眼干燥、肾小管性酸中毒。光镜为中度～重度间质性肾炎，肾小管萎缩。电镜无改变。荧光为肾间质内浸润之浆细胞内有IgG沉积，肾小管基底膜有灶性IgG、IgM及C ３ 沉积。

四、血管性疾患导致肾脏的损害

　　1．良性肾硬变　临床表现为 高血压 、镜下血尿、轻度蛋白尿。光镜为细动脉玻璃样变，肾小球毛细血管袢皱缩，系膜区增宽，纤维性新月体。电镜为系膜基质增多，偶有少量系膜内沉积物。荧光为阳性。

　　2．恶性肾硬变　临床表现为严重 高血压 、血尿、蛋白尿、肾衰。光镜可见肾小球毛细血管袢缺血性皱缩及切段性坏死，新月体形成。电镜可见基底膜皱曲，内皮下透明带。荧光可见肾小球及动脉壁有纤维素沉积。

　　3．溶血性 尿毒症 综合征　临床表现为溶血性 贫血 ，血小板减少性紫癜，肾小血管内血栓，急性肾衰。光镜可见人球细动脉、小叶间动脉及弓形动脉分支管壁有纤维素